PARAPARESIA ESPÁTICA HEREDITÁRIA
Paraparesia
Espática Hereditária (PEH) é uma doença rara que abrange um grupo de distúrbios
neurológicos que afetam, principalmente, os neurônios motores superiores
provocando fraqueza e rigidez nos membros inferiores. É uma doença genética
hereditária caracterizada por uma permanente contração dos músculos das pernas,
fator que causa espasticidade e fraqueza muscular. A forma mais predominante da
doença é a autossômica dominante que representa 70 a 80% dos casos.
A
espasticidade muscular ocorre devido á degeneração dos neurônios, os quais
apresentam corpos celulares residentes, principalmente, no cérebro e na medula
espinhal. A degeneração ocorre em axônios longos, os quais apresentam
deficiência em mitocôndrias e outras organelas, sendo assim, há redução da
produção de ATP, fragilizando os axônios longos e tornando-os mais suscetíveis
á degeneração (Fink, 2003).
Segundo
Fink (2002), o aparecimento das primeiras manifestações clínicas da PEH varia e
pode se iniciar na infância ou após a sexta década de vida. Entretanto, vale ressaltar
que a doença é frequentemente iniciada na infância ou adolescência, persistindo
até a vida adulta. Geralmente, quando os sintomas surgem na infância, a perda
funcional é relativamente pequena com o passar dos anos.
O
início da doença é insidioso, lento e progressivo com sintomas que podem se
agravar com o passar do tempo. Um dos sinais mais característicos da doença é o
andar de tesoura que é acompanhado pelo sinal de Babinski (o maior dedo do pé
tende ao enrijecimento e arrasta-se pelo chão), ambos prejudicam o caminhar e
geram cansaço muscular nas pernas. A sintomatologia inicial da doença é o grau
variável de rigidez, espasmos musculares, enfraquecimento dos músculos
inferiores e problemas no controle da bexiga, sendo que a doença afeta os
esfíncteres inferiores. Com o passar dos anos pode ocorrer retardo mental,
demência, epilepsia, retinopatia, ataxia, entre outros.
O
diagnóstico da PEH se baseia em um estudo cuidadoso da história familiar do
paciente, além de exame físico e neurológico acompanhado por um estudo
genético. Atualmente, nenhum tratamento é capaz de retardar ou modificar o
curso da doença, sendo necessário o controle médico dos sintomas e
fisioterapia. Entretanto, o baclofen pode auxiliar na redução da espasticidade
em alguns pacientes.
CASO CLÍNICO
Uma
busca no banco de dados Scielo com as palavras-chave “Paraparesia Espática
Hereditária”, “Caso clínico PEH” e “Strumpell-Lorrain” rendeu um número muito
reduzido de artigos. A partir disso, foi escolhido o caso clínico de duas irmãs
que sofriam da patogenia relatada acima. Ambas foram submetidas à
colecistectomia, que é a retirada da vesícula biliar. Entretanto, o interesse
principal nestes dois casos foi a opção pela anestesia geral nas duas
pacientes, pois o uso de bloqueadores neuromusculares nas cirurgias torna-se
perigoso para portadores de PEH, devido ao risco de relaxamento muscular
exagerado.
Caso clínico 1:
- Mulher de 47 anos;
- Diagnóstico de PEH aos 23 anos;
- Hipertensa;
- Dependente de acompanhamento
diário;
- Tratada anteriormente com hidroclorotiazida e
baclofeno;
Durante
a cirurgia não foi necessário o uso de bloqueador neuromuscular e não houve
incidentes hemodinâmicos ou respiratórios. Mas ao final do procedimento foi
administrado sugamadex (reverte o bloqueio neuromuscular) devido ao surgimento
de bloqueio neuromuscular moderado. A paciente recebeu alta da unidade
cirúrgica e levada para a enfermaria após três horas. Não houve efeito adverso.
Caso clínico 2:
- Mulher de 43 anos;
- Diagnóstico de PEH aos 16 anos;
- Surdez profunda, déficit
cognitivo, déficit de visão.
-Tratada anteriormente com baclofen, tizanidina,
clonazepam e nicardipina.
Durante a cirurgia não foi necessário o uso de relaxante
muscular. Além disso, não houve alterações hemodinâmicas e respiratórias na
cirurgia. Ao final do procedimento cirúrgico a paciente recebeu sugamadex. A
paciente permaneceu 48 horas com evolução favorável, recebendo alta hospitalar
em oito dias.
DISCUSSÃO
Estudos indicam que a anestesia regional exacerba os sintomas
neurológicos, mas esse tipo de anestesia não é viável em todos os procedimentos
cirúrgicos. Portanto, como segunda opção há a anestesia geral que quando esta
acompanhada de medicamentos que oferecem reversão rápida do bloqueio muscular
pode ser segura. Em ambas pacientes optou-se por anestesia geral por se tratar
de operações de longa duração e grande complexidade. Outra semelhança foi o uso
do mesmo relaxante muscular o rocurônico que foi antagonizado pelo sugamadex.
